腓骨肌萎缩症分型神经传导速度分型？
发布时间：2025-03-31
腓骨肌萎缩症分型通过神经传导速度分为CMT1型、CMT2型、CMTX型、CMT4型、远端型CMT等。
1.CMT1型：神经传导速度明显减慢，通常运动神经传导速度小于38m/s。这是因为该型主要病理改变是周围神经髓鞘脱失，髓鞘对神经冲动传导起加速作用，髓鞘受损则传导速度显著下降。
2.CMT2型：神经传导速度基本正常或轻度减慢，一般MCV大于38m/s。此型主要是轴索受损，轴索的完整性相对保留较好，所以神经传导速度下降不明显，但运动单位动作电位波幅降低。
3.CMTX型：部分患者神经传导速度表现为轻度减慢，介于CMT1型和CMT2型之间。同时，伴有感觉神经传导速度的异常，且可能有不同程度的感觉障碍。
4.CMT4型：神经传导速度呈现不同程度的减慢，有的患者可类似于CMT1型的明显减慢，也有部分患者减慢程度相对较轻。该型往往合并有其他系统的异常表现，如骨骼畸形等。
5.远端型CMT：早期神经传导速度可正常，随着病情进展，可能出现MCV轻度减慢，且以远端肌肉受累为主，感觉神经传导速度也可出现异常，与其他类型在临床表现和神经电生理特点上有一定重叠，但有其独特的发病模式和进展特点。
进行神经传导速度检查前，患者需保持安静、放松，避免剧烈运动和情绪紧张。检查时配合医生摆放合适体位。检查过程中若有不适及时告知医生。检查后注意保暖，避免受凉。由于CMT分型复杂，神经传导速度只是鉴别手段之一，需结合临床症状、家族史及其他检查综合判断。
友情提示：本内容仅供医学知识科普使用，不能替代专业诊疗意见，具体决策请遵医嘱。
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